Российские ученые впервые за четверть века задокументировали и морфологически подтвердили случай редкой и малоизученной формы деменции — болезни Пика.
В России подтвердили случай редкой болезни Пика: это случилось впервые за 25 лет
Ученые из Перми раскрыли тайну редкого заболевания мозга, которое годами принимали за шизофрению или другие психические расстройства. Точный диагноз удалось поставить только после смерти пациентки.
Unsplash
Исследование, проведенное специалистами Пермского Политеха и Пермского государственного медицинского университета, выявило важные подробности заболевания, которое часто остается нераспознанным и ошибочно диагностируется как шизофрения или болезнь Альцгеймера.
Врач 25 лет лечил людей с болезнью Альцгеймера, а потом заболел сам. Он рассказал, как замедлить развитие болезни
Как определить склонность к болезни Альцгеймера за 20 лет до появления симптомов: это должен знать каждый
Шизофрения, деменция, инсульт: как изменения климата обостряют десятки опасных болезней
Как определить склонность к болезни Альцгеймера за 20 лет до появления симптомов: это должен знать каждый
Шизофрения, деменция, инсульт: как изменения климата обостряют десятки опасных болезней
Болезнь Пика — это агрессивная разновидность лобно-височной деменции, которая поражает людей в относительно молодом возрасте – обычно от 50 до 60 лет, и отличается стремительным развитием. В отличие от болезни Альцгеймера, где в первую очередь страдает память, этот недуг разрушает личность. У пациентов наблюдается потеря контроля над поведением, агрессия, утрата чувства стыда, ребячество и неадекватные поступки, например, поедание несъедобных предметов.
Причиной является накопление в нейронах аномального 3R-тау-белка, который образует скопления, известные как «тельца Пика», и разрушает лобные и височные доли мозга.
Точный диагноз можно установить только после смерти, изучив структуру мозга, но из-за сложности эту процедуру в России практически не проводили последние 25 лет. Поэтому реальное число случаев заболевания неизвестно, хотя общее количество людей с деменцией в стране достигает 1,8 миллиона человек.
В центре исследования пермских ученых оказался мозг 55-летней женщины. Изначально не имея психических расстройств, она в течение четырех лет постепенно утратила интеллектуальные способности, стала агрессивной и перестала соблюдать гигиену.
По словам заведующей кафедрой «Патологическая анатомия» ПГМУ Генриетты Фрейнд, в больнице состояние пациентки ухудшалось: появились галлюцинации, а стандартное лечение нейролептиками не помогало. За три недели до смерти женщина полностью утратила способность к самообслуживанию и лежала в позе эмбриона.
После ее смерти ученые провели детальное исследование мозга. Как пояснил старший научный сотрудник ПНИПУ Валерий Литвинов, образцы обработали специальными красителями, что позволило под микроскопом обнаружить характерные изменения: атрофию лобных и височных долей, тельца Пика и пустые нейроны со смещенным ядром.
Это стало первым морфологическим подтверждением диагноза за долгие годы.
Еще один тревожный факт – на сегодняшний день эффективного лечения болезни Пика не существует.
Однако ученые надеются, что понимание механизмов накопления тау-белка поможет в разработке терапии. Одним из перспективных направлений считается стимуляция аутофагии — естественного процесса очистки клеток от поврежденных компонентов.